Introducción
La agnosia es la incapacidad que portan algunas personas de identificar un objeto a través de uno o varios de sus sentidos. Se trata de una problemática que se debe a lesiones o degeneraciones que se producen en diversas zonas del cerebro.
Dependiendo de qué parte del mismo se vea afectada, las agnosias pueden involucrar la audición, el gusto, el olfato, el tacto o la vista.
En estas últimas ocurre que los sujetos son incapaces de reconocer objetos mediante dicho sentido, sin que existan problemas oculares ni discapacidad intelectual significativa, lo que provoca una afectación de la capacidad de percibir y procesar elementos como los colores, las formas y los movimientos.
Etiquetada esta subclase de las agnosias por primera vez por el neurólogo alemán Heinrich Lissauer en 1890 como “ceguera de la mente o del alma”, a su vez distinguió dos formas: la aperceptiva y la asociativa, división que implica la imposibilidad de percibir, entre las primeras, y la dificultad de asociar forma y nombre entre las segundas. A su vez, se atribuye al médico neurólogo Sigmund Freud (luego padre del Psicoanálisis) el nombre de agnosia, que proviene del griego “gnosis”, que significa “conocimiento”, al que se le antepone el prefijo “a”, que denota privación o negación.
Entre aquellas que comprometen la vista existen, a su vez, seis tipos diferentes:
– Agnosia visual aperceptiva: Se caracteriza por existir una dificultad para conectar las partes de una imagen haciéndola un conjunto comprensible, por lo cual hay una marcada imposibilidad de estructurar aquellos estímulos visuales que se reciben. Se estima que generalmente se produce por lesiones en el lóbulo temporal o en el parietal, comprometiendo ambos hemisferios del cerebro.
– Agnosia visual asociativa: Pese a que se observa un objeto determinado, no aparece la información que dice de qué se trata el mismo, para qué sirve, de dónde proviene, cuáles son sus características, entre otros datos. Se perciben claramente las formas, pero no se puede interpretarlas. Es posible reconocer figuras similares, copiar dibujos, pero no establecer relaciones entre formas y objetos, como, por ejemplo, un rectángulo y un libro.
– Acromatopsia: En ella lo que no se reconoce son los colores que portan los objetos, aunque algunas personas pueden establecer la similitud de los mismos en cosas diferentes, pero lo que se les escapa es el nombre del color. La consecuencia más conocida de esta alteración visual es el daltonismo (confundir colores o no percibir algunos de ellos) y su expresión más severa, la acromatopsia (ver todo en blanco y negro, con escala de grises), aunque también existen el nistagmo (movimiento incontrolado de los ojos), la fotofobia y la reducción de la agudeza visual.
– Alexia: Su característica es que hay dificultades para reconocer visualmente las palabras. La mayoría de aquellas personas que la portan es capaz de hablar y escribir normalmente, pero no pueden efectuar el reconocimiento de la palabra escrita, lo que tiene como consecuencia un serio problema para la lectura.
– Acinetopsia: Es la incapacidad para percibir el movimiento. Al cambiar de lugar un objeto (por ejemplo, el paso de un automóvil), quien esté afectado por esta forma de agnosia visual lo percibirá como una secuencia de acciones sin continuidad. Podría ejemplificarse que, en lugar de ver la película completa, se ve como una serie de fotografías.
La sexta forma es la prosopagnosia, que es la que nos convoca, no solamente por tratarse, quizá, de la forma más común de este conglomerado de dificultades para distinguir los objetos, sino que, además, es una de las que más comprometen la calidad de vida de sus portadores.
¿Qué es?
Como quedó dicho, la Prosopagnosia o ceguera visual forma parte de las agnosias que comprometen la percepción de los objetos a través de la visión. Se trata de una condición bastante frecuente, ya que se estima que entre el 2 y el 2,5% de la población mundial la porta.
El término fue utilizado por primera vez por el neurólogo alemán Joachin Bodamer hacia 1947, y hace referencia a la falta de reconocimiento de los rostros de las personas. Proviene de la conjunción de dos palabras griegas “prosopon”, cuyo significado es “cara”, y “agnosia” que significa falta o carencia de conocimiento, como se expresó previamente.
Existen dos tipos de la misma. Por un lado se encuentra la prosopagnosia del desarrollo o congénita, es decir, aquella que proviene de alguna disrupción en la formación del cerebro, la que viene con el nacimiento o se produce durante los primeros años de vida. Por el otro se halla la adquirida, cuyas principales causas tienen que ver con traumatismos cerebrales, enfermedades neurodegenerativas, accidentes cerebrovasculares, tumores o infecciones en dicho órgano. En un principio, se creyó que la mayor parte de las mismas tenía la condición de sobreviniente, aunque estudios posteriores demostraron que, aunque algo más raras, algunas de ellas se producían espontáneamente durante la formación cerebral.
Se considera que aquellas de aparición tardía raramente se presentan solas, sino que es frecuente que se encuentren asociadas otras alteraciones, tales como identificar y reconocer colores, distinguir determinados objetos y otras formas de agnosia visual.
Existe una discrepancia entre quienes afirman que, además de no reconocer los rostros, estos individuos tampoco pueden distinguir los gestos o las emociones que se representan a través de ellos, mientras que otros aseguran que eso no es así.
En lo que sí hay consenso es acerca de que el compromiso varía entre sujeto y sujeto, lo que estaría dado por la ubicación y la extensión de la lesión o falla. Desde esta perspectiva, algunos de aquellos prosopagnósicos por adquisición serían capaces de reconocer los rostros previos al suceso que desencadenó el problema, pero no así los de las personas que se conozcan después. Otros, por el contrario, son incapaces de identificar cualquier rostro, más allá de cuándo se los haya conocido. En los casos más extremos, el sujeto no puede distinguir su propia cara en fotografías o en el espejo. Frecuentemente resulta imposible a quienes portan prosopagnosia saber que una persona con quien estuvo conversando hace apenas 10 o 15 minutos, la cual se fue y luego regresa, es la misma.
Otro factor que incide en la profundidad de la afectación es la edad a la que se produce el daño en el cerebro, ya que la presencia congénita o su adquisición a más temprana edad presagian, en la mayoría de los casos, una severidad mayor.
Por su parte, por lo menos en los primeros años de vida, los que la porten desde el nacimiento o a partir de los años tempranos suelen desconocer que tienen esa deficiencia, hasta que alguien de su entorno lo descubre.
Lo que sí son capaces de discriminar es que un rostro pertenece a un ser humano (no a cuál, por supuesto) y que otro es de un animal, un primate, por ejemplo. A su vez, se puede llegar a prestar a confusión diferenciar seres de la misma especie, como entre un lobo y un dálmata, aunque seguramente no se confundirá un cánido con una jirafa.
Resulta obvio señalar que la forma adquirida no es hereditaria. Por el contrario, la del desarrollo podría tener un componente genético, ya que muchos pacientes con tal condición han reportado que alguien de su familia más cercana (algún padre o hermano, fundamentalmente) también porta prosopagnosia.
En general, no se la asocia con problemas de la memoria, discapacidades del aprendizaje, problemas de visión o deficiencias intelectuales, aunque se halla presente en algunos casos de alteraciones del desarrollo, como, por ejemplo, en los Trastornos del Espectro Autista y en los síndromes de Turner y Williams, entre otros.
Algunas estimaciones hablan de que no todas las personas con TEA presentan esta agnosia visual y de que tampoco esta última es un elemento fundamental para realizar un diagnóstico de Autismo, pero el Dr. José R. Alonso, neurobiólogo y catedrático de la Universidad de Salamanca, estima en su blog que la dificultad para reconocer rostros se halla presente en dos de cada tres pacientes diagnosticados con alguno de estos trastornos. Lo que podría entrar en discusión es si esta limitación se produce de igual manera que en el resto de la población o se debe, por ejemplo, a otras causas, como la baja capacidad empática que muestran estas personas, a la sobreestimulación sensorial que les hace levantar barreras, a la falta de contacto visual, a las manifestaciones de interés acotadas a diversos rubros u objetos, entre otros signos que conforman la sintomatología principal. En todo caso, la prosopagnosia se trataría de una afección secundaria asociada.
El diagnóstico
Pese a que es relativamente frecuente, sin embargo, se trata de una condición bastante ignorada, no solamente por el público, en general, sino por los mismos profesionales de la salud, lo que complica su detección.
Como ocurre en todo procedimiento diagnóstico, es necesario descartar otro tipo de afecciones que pudieran presentar signos similares, como, entre otras posibilidades, las deficiencias en la vista del paciente, algún tipo de dificultad en el lenguaje expresivo, limitaciones intelectuales, etc.
Si bien puede recurrirse a neuroimágenes para establecer cuál es la zona del cerebro afectada y su extensión, finalmente el diagnóstico es clínico.
También suelen utilizarse tests como el Test de Reconocimiento Facial de Benton, el cual consiste, básicamente, en mostrar al posible paciente una serie de imágenes de rostros con diferentes condiciones de iluminación y en diversas posiciones. El testeado debe reconocer cuáles de ellas se corresponden con la imagen original tomada de frente.
Es posible detectar esta agnosia desde la niñez. Para ello, es necesario estar atentos a determinadas señales, como:
– Si el niño o niña duda o es incapaz de reconocer a personas de trato frecuente ante encuentros en lugares no habituales.
– Cuando él o ella espera a que su padre, madre u otro individuo se aproxime para recogerlo en la escuela o se acerca a extraños, confundiéndolos con quien habitualmente realiza dicha tarea.
– Ante el pedido de descripción del rostro de algún individuo de su entorno más familar, releva ciertas características, como el color del cabello u otra particularidad, en lugar de hacer hincapié en las facciones mismas.
– No hacer amigos en el ámbito escolar, sino, por el contrario, estar aislado y mostrarse tímido, contrastando con la conducta que desarrolla en el propio hogar o en ámbitos frecuentados en los cuales aparecen siempre las mismas personas.
– Si al pequeño o pequeña le cuesta seguir el desarrollo argumental de películas y series sin motivo aparente.
– Se pega a los adultos conocidos en espacios públicos, con temor a separarse y no poder reconocerlos como para poder reencontrarse.
Tratamiento
Actualmente no existe cura para la prosopagnosia y, en realidad, tampoco hay disponible tratamiento alguno con medicamentos que mejore la situación de los pacientes. Lo que se utiliza son estrategias tomadas de la propia experiencia de los mismos afectados.
En efecto, lo que se hace es realizar un entrenamiento basado en estrategias compensatorias que permitan ayudar a identificar a las personas. Para ello se enseña al sujeto a que preste atención a ciertas características distintivas de sus relaciones, como pueden ser su forma de peinarse, de vestirse, de caminar, el tono de su voz, marcas o cicatrices en zonas visibles (incluido el rostro), la utilización de determinados complementos de uso cotidiano (por ejemplo, anteojos, medallas, etc.), el color y la forma de los ojos, tatuajes, el perfume y toda otra particularidad significativa.
Estas estrategias no tienen un ciento por ciento de efectividad, ya que el cambio de cualquiera de estas peculiaridades vuelve a tornar irreconocible a la persona.
También se recomienda que aquellos conocidos que se acerquen al individuo portador de esta clase de agnosias lo hagan diciendo su nombre, para brindar certeza.
La efectividad de esta forma de tratamiento está condicionada, entre otras variables, por la profundidad de la afectación, la edad en la que aparece y, por supuesto, por la pertinencia del entrenamiento recibido, el que, más que basarse en premisas genéricas, debe acomodarse a las necesidades personales del paciente.
Consecuencias
La prosopagnosia tiende a aislar a estos sujetos, ya que las reuniones con varias personas, las aglomeraciones y los encuentros con personas que suelen estar en determinados ambientes en otros no habituales son situaciones a evitar.
Muchas de estas personas experimentan trastornos de ansiedad social, depresión y sentimientos de vergüenza, lo que conduce al aislamiento y al retraimiento.
Esta condición afecta no solamente la vida de relación de los sujetos, sino también la laboral, dado que resulta extremadamente estresante para el propio paciente y sus relaciones esa sensación de extrañeza, que muchas veces se confunde con altivez, antipatía y otras sensaciones negativas. Hasta el ocio se ve afectado, ya que ni siquiera pueden divertirse como espectadores de ficciones en cine, teatro o televisión, porque simplemente son incapaces de seguir el argumento, ya que los diálogos se les hacen confusos al no poder identificar qué personaje dice qué.
Un famoso como Brad Pitt, a quien se le detectó el problema, lo explica con claridad en una entrevista que concedió a la revista Esquire en 2013.
Allí, además de afirmar que “Muchas personas me odian porque creen que soy irrespetuoso con ellos”, dice que intentó remediar esa situación de no recordar haber conocido a su interlocutor ocasional preguntándole dónde y cuándo se habían conocido, lo que, en lugar de mejorar la situación, la empeoraba, ya que producía ofensas más intensas.
Encontrarse con el actor o con cualquier otra persona conocida que no recuerda habernos tratado con anterioridad es una situación que molesta mucho más al portador de esta forma de agnosia visual, porque para él o para ella es algo que se repite y angustia cada vez que se produce.
A modo de conclusión
A la fecha, la prosopagnosia no está considerada como una discapacidad, lo que debiera corregirse, ya que se trata de una condición que afecta a una buena parte de la población mundial e incide seria y negativamente en la vida de sus portadores.
Por otro lado, resulta conveniente que se propague el conocimiento de esta agnosia, no solamente en el mundo profesional, sino también en toda la sociedad, para evitar malentendidos y, sobre todo, la estigmatización que siempre acompaña a la ignorancia y más en aquellas diacapacidades que se consideran invisibles.
Desde el punto de vista de las investigaciones, si bien se están llevando a cabo algunas, las mismas no son muy numerosas. Algunas de ellas buscan establecer relaciones de esta disfunción con enfermedades como la de Alzheimer, por ejemplo. Una de ellas se halla en etapa de reclutamiento de 60 voluntarios con edades comprendidas entre los 18 y 65 años, llevada adelante por la Escuela de Medicina de la Universidad de Harvard, que intenta dar cuenta de cómo se produce la falla en el reconocimiento de rostros en la prosopagnosia del desarrollo. Estiman tener los resultados finales en julio del corriente año.
Como puede observarse, el futuro inmediato no es alentador, aunque el presente puede mejorarse y mucho para estas personas si, en lugar de enojarnos y ofendernos, tratamos de comprender.
Fuentes:
– https://www.msdmanuals.com/es-ar/professional/trastornos-neurol%C3%B3gicos/funci%C3%B3n-y-disfunci%C3%B3n-de-los-l%C3%B3bulos-cerebrales/agnosia
– https://www.healthline.com/health/face-blindness#coping
– https://clinicaltrials.gov/search/term=Prosopagnosia
– https://prosopagnosiaresearch.org/face-blindness/children
– https://www.nhs.uk/conditions/face-blindness/
– https://infotiti.com/2018/07/prosopagnosia-agnosia-visual/
– https://www.bbc.com/mundo/noticias/2013/09/130920_salud_protagonistas_prosopagnosia_gtg
– https://neurorhb.com/blog-dano-cerebral/prosopagnosia-quien-es-quien/
– https://www.elsevier.es/es-revista-revista-cientifica-sociedad-espanola-enfermeria-319-articulo-prosopagnosia-discapacidad-reconocer-una-cara-S2013524613000457
– https://psicologiaymente.com/clinica/tipos-de-agnosia-visual
– https://www.esquire.com/entertainment/movies/interviews/a22679/brad-pitt-cover-inter view-0613/
– https://www.salud.mapfre.es/enfermedades/neurologicas/prosopagnosia/