El líquido cefalorraquídeo
El líquido cefalorraquídeo es un importante integrante del sistema nervioso central. Lo producen los tejidos que revisten los ventrículos del cerebro (sobre todo los laterales, alrededor del 70%), cuatro cavidades que se conectan entre sí a través de conductos estrechos. Fluye no solamente a través del cráneo sino que también hace lo propio en la médula espinal. Se trata de un fluido que, en circunstancias normales, es transparente.
Sus siete funciones principales son:
– Nutre al sistema nervioso central: se encarga de llevar el oxígeno y los nutrientes a las células de dicho sistema, es decir, permite que el mismo se alimente y respire.
– Mantiene la presión interna: hace que la presión del sistema se mantenga siempre en el mismo nivel, sin importar lo que pase en el exterior. Los cambios en este sentido producen diferentes perjuicios, sobre todo en el cerebro.
– Regula la homeostasis: es un elemento de singular importancia en la estabilidad del sistema, haciendo que la concentración de los diferentes elementos químicos se mantenga a pesar de las diferencias que puedan afectar a los demás órganos y sistemas.
– Ayuda a la eliminación de los desechos: se ocupa de deshacerse de los elementos sobrantes y de parte de los que producen las células durante su funcionamiento, así como dispone de todos los tóxicos existentes en el sistema nervioso central, trasportándolos fuera de las meninges para que el cuerpo se deshaga de los mismos.
– Protege al cerebro: este órgano, de alrededor de 1 a 1,5 kg de peso, se encuentra flotando en dicho fluido, lo que no solamente lo mantiene lubricado sino que sirve como amortiguador ante posibles golpes, manteniéndolo en la misma posición relativa y disminuyendo las consecuencias de impactos en la cabeza. Al mismo tiempo, al hallarse flotando, disminuye su peso relativo.
– Es parte del sistema inmunitario: protege al sistema de ataques de microorganismos de distintas clases, manteniendo la salud gracias a la profusión de células inmunitarias que contiene.
– Transporta hormonas y otras sustancia s que permiten que el conjunto se mantenga en las mejores condiciones posibles, posibilitando la maduración de las nuevas células. Entre otros productos, se hallan en su conformación cloruros, glucosa, proteínas, enzimas y ácido láctico.
El volumen que circula en el sistema nervioso central de una persona adulta oscila entre 90 y 150 ml, mientras que en recién nacidos se encuentra en el orden de 10 a 60 ml. Se repone constantemente, dado que se produce aproximadamente medio litro diario de tal sustancia, a una velocidad media de 0,35 ml por minuto. Es decir que la cantidad de este importante fluido se repone entre 4 y 5 veces durante la jornada.
El número de células inmunitarias que se considera correcto (es decir, no patológico) en una persona adulta es de 5 por cada milímetro cúbico, 60 a 70% de las cuales son linfocitos, mientras que el resto son fundamentalmente monocitos, que son aquellas que se encargan de destruir a los microorganismos invasores.
Los excedentes se eliminan sobre todo a través de las vellosidades aracnoideas de los hemisferios cerebrales, las que penetran en los vasos sanguíneos, vía principal de expulsión, y en forma muy minoritaria por otros conductos alternativos.
Cuando este sistema no funciona correctamente, sus consecuencias pueden y suelen ser devastadoras.
Qué es la hidrocefalia
Aproximadamente uno de cada millar de bebés nace con ella, aunque puede hacer su aparición a cualquier edad. De todas maneras, es más común en bebés y en adultos mayores. Las derivaciones de esta condición son de tal magnitud que llegan a comprometer la vida de quien la porta, además de tratarse de la causa de entre el 1 al 6% de todas las formas de demencia. Aproximadamente el 0,41% de las personas mayores de 65 años puede presentarla.
Ocurre por una acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro, sobre todo en sus cavidades más profundas, es decir, los ventrículos. Esta cantidad excesiva hace que aumente el tamaño de dichos espacios y ejerce presión sobre el órgano. Esa compresión desmesurada puede dañar el tejido cerebral y hacer que el cerebro pierda parte de su funcionalidad.
Existen diferentes tipos de hidrocefalia. Una división frecuente es entre las que son comunicantes y las que no.
En las primeras, el líquido se forma correctamente y corre como debiera, pero lo que falla es la reabsorción, es decir, la disposición del fluido a eliminar, lo que produce una acumulación y la consecuente presión.
Por su parte, en las no comunicantes se verifica algún tipo de obstrucción que impide la circulación, provocando un acopio excesivo en algunos sectores, con efectos similares a la anterior.
Una tercera forma aparece cuando por diversas circunstancias se producen cantidades mayores que las que se eliminan, derivando nuevamente en una abundancia que provoca diversos síntomas.
Respecto de estos últimos, los mismos pueden variar con la edad de la persona.
Los signos más frecuentes en los bebés son poseer una cabeza más grande que lo que se considera normal y/o con un crecimiento demasiado acelerado para lo esperable; un abultamiento o tensión visible en la fontanela que se ubica en la parte superior de la cabeza, es decir, la zona blanda en la cual las placas del cráneo no han terminado de unirse; posibles náuseas y vómitos; letargo; irritabilidad; problemas de alimentación; posibilidad de convulsiones, problemas con el tono muscular y la fuerza; lo que se conoce como signo del sol poniente, esto es, ojos que miran fuertemente hacia abajo (presente en alrededor del 40% de las hidrocefalias obstructivas), y otros.
Más adelante, durante la niñez, además de los signos evidentes anteriores, se suman dolores de cabeza, problemas de visión (doble o borrosa), movimientos inusuales de los ojos, somnolencia, nuevamente náuseas y vómitos, problemas de equilibrio y de coordinación, escaso apetito, necesidad de orinar frecuentemente, pérdida de control de la vejiga, irritabilidad, deterioro cognitivo, retrasos o retrocesos en habilidades adquiridas, entre otras, caminar o hablar, por citar las más frecuentes.
Por su parte, al llegar a la juventud y la mediana edad se observa que, además de la persistencia de signos anteriores (dolores de cabeza, pereza, problemas con la coordinación y el equilibrio, de visión, etc.), se hace evidente el deterioro de la memoria, de la capacidad para concentrarse y de las habilidades cognitivas en general.
En los adultos mayores se acentúan los problemas cognitivos, los de memoria, los referidos a la capacidad para razonar, a lo que se suman dificultades para caminar (arrastrar los pies, tener la sensación de estar maniatado, etc.), además de empeorar la coordinación y el equilibrio.
La mayor parte de estas personas, más allá de la evolución de sus síntomas con la mayor edad, presenta distintos grados de discapacidad intelectual, ya que suele afectarse su capacidad de concentración, de razonamiento, así como la memoria de corto plazo, además de verse afectada la motivación para realizar distintas acciones, al tiempo que se presentan grandes dificultades de organización. Sin un tratamiento adecuado, las derivaciones se multiplican y el deterioro progresa. Incluso los tratamientos existentes tampoco aseguran que los problemas se detengan, aunque, por otro lado, existen trabajos de investigación que aseguran que algunas de las formas de demencia y del deterioro cognitivo podrían ser reversibles. De hecho, se asegura que, en los casos congénitos, aquellos bebés que superen el primer año de vida podrían tener una vida “bastante normal”.
A su vez, la capacidad de aprendizaje de estos sujetos también suele verse alterada por los problemas apuntados acerca de memoria, capacidad de razonamiento, etc., lo que afecta no solamente las habilidades académicas (como las matemáticas u otras formas abstractas, por ejemplo) sino también las sociales, ya que no siempre se captan las sutilezas de la interacción con otros. Suelen presentar ecolalias, respuestas inadecuadas a preguntas y problemas espaciales, además de serios inconvenientes perceptivos, lo que dificulta su instrucción en los diferentes campos.
Causas
La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. Es congénita cuando se presenta en el nacimiento por una falla en el desarrollo del sistema nervioso central, por un sangrado producido dentro de los ventrículos (posible complicación en caso de parto prematuro) durante o antes del parto, como consecuencia de alguna infección en el útero durante el embarazo (rubéola y sílfilis, entre otras muchas posibilidades), ante la presencia de tumores en el cerebro, como consecuencia de otro tipo de condiciones como mielomeningocele o como producto de un defecto de orden genético, entre otras posibles.
En lo que respecta a la denominada adquirida, la aparición de tumores, infecciones que afectan al sistema nervioso central, los sangrados debidos a algún accidente cerebrovascular, enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer y todo tipo de lesiones en el cerebro son capaces de producirla, así como puede resultar consecuencia indeseada de procedimientos quirúrgicos cerebrales.
No existe forma de prevención, ya que en buena parte de los casos de hidrocefalia se desconoce por qué se produce, es decir que son idiopáticos.
La gravedad no responde a cuál es la causa, sino que la misma tiene una relación directa con la magnitud de la acumulación y el daño subsecuente. Es relativamente común en algunos lactantes, en la mayor parte de los cuales el problema se resuelve por sí mismo, con escasa o nula intervención profesional.
Por su parte, la edad es otro factor que puede incidir en cuanto al grado de compromiso, así como otro aspecto a considerar son las zonas del cerebro que pueden hallarse afectadas.
Detección
En los casos más extremos, la desmedida dimensión de la cabeza es un dato palmario, lo que en ocasiones se descubre a través de una ecografía prenatal, en la cual se observa el agrandamiento inusual ya dentro del vientre materno.
De todas maneras, los resultados se confirman a través de la toma de imágenes como tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y ecografías de la cabeza.
En los pacientes en los que no resulta tan evidente la desproporción se recurre a punciones para extraer líquido cefalorraquídeo y constatar si existe alguna infección, lo que suele cambiar el carácter transparente de este fluido, transformándolo en turbio.
Estos procedimientos suelen repetirse a lo largo de la vida de los sujetos afectados para constatar si los tratamientos usuales producen mejoras o no.
Tratamiento
Aunque no existe cura para la hidrocefalia, sí se conocen procedimientos para impedir el agravamiento de la condición. Incluso en algunos casos se llegan a revertir algunas de sus consecuencias, sobre todo en lo que respecta a las formas de demencia, pero eso no siempre sucede.
Los métodos a los que se recurre son todos altamente intrusivos y lo que intentan hacer es reducir la presión del líquido en el cerebro, limitando su cantidad.
En algunos sujetos se realizan extracciones mediante punción lumbar periódica hasta que sea posible otra terapia. En ese sentido, la forma más usual es la realización de lo que se denomina una derivación ventricular. La misma consiste en la inserción de un pequeño tubo de plástico en los ventrículos que crea una vía de drenaje alternativa, llevando el diminuto caño por debajo de la piel para hacerlo invisible, cuya terminal con mayor frecuencia se destina al abdomen, para que allí se reabsorba el líquido sobrante a través de su incorporación al sistema circulatorio, el cual dispondrá del mismo junto con las demás sustancias de desecho habituales. Esta derivación normalmente está provista de una pequeña válvula externa, que permite que se regulen los volúmenes de líquido a eliminar.
En otros pacientes se adosa una válvula directamente en la cabeza, también mediante un procedimiento quirúrgico que recibe el nombre de ventriculostomía, con el fin de regular la presión del líquido cefalorraquídeo en el interior.
Dichos procedimientos conllevan riesgos, el más usual de los cuales son las infecciones derivadas de la intervención quirúrgica o de la mera existencia del conducto o sus partes, algunas de ellas graves, que requieren el tratamiento con antibióticos y también es posible que deba quitarse la vía.
Por otro lado, es relativamente frecuente que el delgado tubo de derivación se rompa o se obstruya, por lo cual cesa su funcionalidad. Como consecuencia de ello es necesario que deba cambiarse por otro. Se busca realizar los reemplazos solamente cuando eso es imprescindible, puesto que quitar una vía y poner otra aumenta los riesgos de infección, hemorragias y lesiones en las zonas intervenidas.
Más raramente se procede a la extirpación o a la cauterización de las regiones que producen el líquido en forma excesiva.
Pronóstico
Se afirma que seis de cada diez personas con hidrocefalia mueren en un plazo relativamente breve si no son tratadas, mientras que las sobrevivientes presentan distintos tipos de discapacidad que se verifican en los planos intelectual, físico y neurológico, más allá de esos casos en los cuales se produce la reversión de algunos de los síntomas al aliviarse la presión en el cerebro.
Aquellas hidrocefalias de causa desconocida son las que presentan un pronóstico más alentador, hallándose en el extremo opuesto las que son consecuencia de una infección. A su vez, las de peor expectativa son aquellas producto de un tumor.
Como se señaló, la sobrevida de un año o más en el caso de la congénita o la perinatal augura una vida más prolongada y con menos limitaciones. Se estima que más del 80% de estos niños logran una sobrevida similar a la de los demás, mientras que un tercio de los mismos tendrá una función intelectual normal, aunque en la mayor parte de ellos portará problemas de tipo neurológico.
Resulta obvio señalar que las intervenciones más tempranas implican una mejor calidad de vida.
Conclusiones
La hidrocefalia es una condición que requiere cuidados y atención de por vida. Si bien es cierto que su portación tiene consecuencias intelectuales, físicas y neurológicas, además de los procedimientos quirúrgicos habituales, existen abordajes terapéuticos ocupacionales y de otro tipo que permiten que los sujetos alcanzados logren desarrollar estrategias para sortear muchas de las limitaciones y conseguir que su vida sea notablemente mejor. Y, por supuesto, el apoyo, el amor y la dedicación de aquellas personas de su entorno consiguen potenciar los logros de los tratamientos.
