Se presenta en tres formas: la simple, que es la más benigna y frecuente (55% de los casos), ya que ataca la capa exterior de la piel y cicatriza sin marcas; la juntural (inusual, 1%), la forma más grave, y la distrófica, la segunda en cuanto a distribución (45%), que aparece por la falla de un gen encargado de producir un colágeno que une y da fuerza a las distintas capa de la piel, lo que hace que las distintas cicatrices vayan limitando la capacidad de movimiento de las articulaciones y son las que provocan las fusiones de los dedos, entre otras consecuencias de diversa gravedad.
Un estudio realizado por la firma Krystal Biotech, en los EE.UU., acaba de publicar los resultados preliminares de una experiencia clínica no invasiva que consistió en el tratamiento tópico de 33 pacientes con edades comprendidas entre 1 y 44 años con un producto denominado VYJUVEK, el 67% de los cuales mostró una curación completa, sin secuelas, a los seis meses, contra un 22% del grupo de control.
Explican que su compuesto actúa a nivel molecular, induciendo a las células de la piel a producir la proteína COL7, cuya falta deriva en la forma distrófica. Por otra parte, los investigadores señalan que la aplicación no produjo efectos secundarios importantes en los voluntarios, sino que se la considera muy segura.
Hay que señalar que este tratamiento no hace retroceder este tipo de epidermólisis, pero se trata del primero que, de confirmarse su eficacia, conseguiría que no tuviera consecuencias ulteriores, las que pueden y suelen ser realmente importantes.